Câu 105: nêu 1 số bệnh lý tiêu biểu đi kèm với suy jảm MD bẩm sinh, nêu đặc điểm đặc trưng về MD học của chúng

_Thiểu năng MD dòng T: bệnh lý tiêu biểu là hội chứng Di George

+Hội chứng Di George hay jảm sản tuyến ức làm cho dòng lympho T ko thể trưởng thành và biệt hoá đc nên làm jảm số lượng và chức năng lympho T ở máu ngoại vi, hạch bạch huyết và lách.Nhưng số lượng lympho B,globulin MD bề mặt ở máu ngoại vi lại tăng cao vì vậy trẻ bị jảm ĐƯMD tế bào, dễ bị vsv ký sinh nội bào: nấm candida albicans...

+Ngoài ra còn hội chứng thiếu IL-12R, hội chứng tăng IgM cũng dẫn đến suy jảm MD tế bào do các vi rút, nấm, vi khuẩn kí sinh nội bào

_Thiểu năng MD dòng B: dễ bị nhiễm các vi khuẩn sinh mủ( phế cầu, liên cầu...) xảy ra ở bộ máy hô hấp, tại các xoang màng não, nhiễm 1 số vi rút( bại liệt) KST đường ruột( Giardia)

+Tiêu biểu là bệnh Bruton: bệnh di truyền theo thể lặn nhiễm sắc thể X do vậy chỉ xuất hiện ở con trai. Do ko biệt hoá đc lympho B nên jảm lympho B trong máu, hạch, có thể ko phát hiện đc, jảm nặng Ig huyết thanh,↓ MD dịch thể, dễ nhiễm VK ngoại bào đặc biệt ở hệ thống hô hấp, các hạch bạch huyết ko có tương bào và trung tâm màng

+ngoài ra còn bị thiểu năng Isotyp globulin MD chọn lọc. Thiểu năng IgA, IgM, IgG đều ko biật hoá đc lympho B

_Thiểu năng MD phức hợp: cả B và T

+Dẫn đén bệnh SGMD phối hợp nặng, đặc trưng bởi các rối loạn quá trình ↑ các lympho B, T.↓ nặng nề lympho bào, SGMD

+Hội chứng Wiskott-Aldrich: đặc điểm lâm sàng nổi bật là eczema, hay chảy máu, jảm tiểu cầu, thường tử vong trước 10 tuổi

+Hội chứng Ataxia telangiectasia: Thất điều giãn mạch , đặc trưng bởi dáng đi bất bình thường, dị dạng mạch máu

_Thiểu năng MD ko đặc hiệu:jảm bổ thể gây các bệnh Lupus ban đỏ, viêm cầu thận, nhiễm VK sinh mủ

+Jảm khả năng thực bào: u hạt mạn tính

+jảm kết dính bạch cầu: thường biểu hiện= từng đợt nhiễm khuẩn 1 nấm tái đi tái lại

+Hội chứng Job