HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ

Là  bệnh  tim  bẩm  sinh  (TBS)  cũng  thường  gặp,  chiếm

khoảng 8% các bệnh TBS. Cần phát hiện sớm ở  trẻ sơ sinh hay

ở  trẻ  nhỏ  vì  là  bệnh  nguy  hiểm  có  thể  dẫn  đến  tử  vong.  Chẩn

đoán lâm sàng thường dựa vào dấu hiệu không có hay yếu của

mạch bẹn so với mạch cánh tay, tiếng thổi tâm thu thường khá

điển hình. Hẹp eo ĐMC rất hay đi kèm với các bệnh TBS phức

tạp khác mà đặc biệt hay gặp trong hội chứng Turner (20%), hội chứng Noonan. 

Các biến chứng muộn của bệnh có thể gặp là phình mạch

tại chỗ hẹp, tách thành động mạch chủ lên, giãn phình và vỡ các

mạch máu não, tăng huyết áp động mạch. Tăng huyết áp có thể

còn tồn tại ngay cả sau khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đặc biệt

ở các bệnh nhân can thiệp muộn.

I.   Giải phẫu bệnh

A.  Đại đa số các trường hợp hẹp eo ĐMC nằm ở ngay trước

vị trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với

chỗ bắt đầu của ĐMC xuống. Thường gặp có sự phì đại,

co thắt ở thành sau của ĐMC gây hẹp lòng mạch ĐMC ở

vị trí này. Cũng có thể gặp sự thiểu sản của eo ĐMC với

các mức độ khác nhau. Bệnh có thể đột ngột hoặc từ từ

dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch dưới đòn

trái  thường  xuất  phát  ngay  gần  chỗ  hẹp  của  eo  ĐMC.

Trong  một  số  hiếm  các  trường  hợp,  vị  trí  hẹp  nằm  ở

ĐMC ngực hay ĐMC bụng. 

B.  Tuần  hoàn  bàng  hệ  thường  gặp  ở  bệnh  nhân  lớn  tuổi.

Điển hình nhất là xuất phát từ động mạch dưới đòn, động

mạch vú trong, gian sườn, động mạch giáp trạng xuống,

động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ.

C.  Các tổn thương phối hợp: đa số là các bất thường của

buồng tim trái; van ĐMC có 2 lá van chiếm khoảng 50% 

các  trường  hợp,  hẹp  dưới  van  ĐMC,  bất  thường  hình

dạng  van  2  lá  (hội  chứng  Shone),  TLT,  ống  nhĩ  thất

chung, tâm thất duy nhất, bất thường chỗ xuất phát của

động mạch dưới đòn phải.

II.  Sinh lý bệnh

Hẹp  eo  ĐMC  dẫn  đến  tăng  huyết  áp  với  sự  chênh  lệch

huyết áp tâm thu ở tay và chân. Tăng hậu gánh do đó dẫn đến

phì đại thất trái và cuối cùng dẫn đến giãn buồng tim trái và suy

tim trái dẫn đến suy tim toàn bộ với tăng áp ĐMP. Hẹp eo ĐMC

mạn tính sẽ dẫn đến hiện tượng phát triển tuần hoàn bàng hệ từ

ĐMC lên sang ĐMC xuống.

III. Triệu chứng lâm sàng 

A.  Dấu  hiệu  cơ  năng:  Hẹp  eo  động  mạch  chủ  phát  hiện

được ở người lớn thường bởi dấu hiệu tăng huyết áp, đau

đầu hay là dấu hiệu đau cách hồi. Đối với các bệnh nhân

trẻ tuổi hay phải nhập viện vì các đợt suy tim ứ huyết.

B.  Triệu chứng thực thể

1.   Mạch chi trên nảy mạnh hơn nhiều so với mạch chi

dưới. Những trường hợp hẹp nặng có thể không thấy

mạch bẹn. Tuy nhiên ở một số trường hợp mà động

mạch dưới đòn trái xuất phát từ ngay chỗ hẹp của eo

ĐMC  thì  mạch  quay  trái  cũng  không  có  hoặc  yếu

như  động  mạch  bẹn.  Còn  trường  hợp  động  mạch

dưới đòn phải quặt ngược thực quản, mạch cánh tay

phải cũng nhỏ và ĐM cảnh phải đập rất mạnh.

2.   Huyết  áp  chi  trên  thường  tăng  tỷ  lệ  thuận  với  mức

độ  hẹp  eo  ĐMC.  Cần  phải  đo  huyết  áp  ở  tay  bên

phải, thường thích ứng tốt khi huyết áp tâm thu chưa

vượt quá 150mmHg.

3.   Tiếng  thổi  tâm  thu  thường  nghe  thấy  ở  vùng  dưới

đòn bên trái, có thể lan ra lưng ở vị trí cạnh cột sống.

Ngoài ra có thể nghe thấy các tiếng thổi liên tục do

tuần hoàn bàng hệ gây ra. Trong các trường hợp phối

hợp với van động mạch chủ có hai lá van chúng ta có

thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương, thổi tâm thu do

hở, hẹp van ĐMC gây nên.

IV. Các xét nghiệm chẩn đoán

A.  Điện  tâm  đồ:  Thường  có  dấu  hiệu  tăng  gánh  thất  trái.

Nếu có dấu hiệu tăng gánh thất phải ở những bệnh nhân

hơn 2 tuổi thì cần tìm các tổn thương phối hợp.

B.  Xquang ngực: Có thể bình thường hay biến đổi nhẹ với

cung  dưới  trái  giãn.  Kinh  điển  có  thể  thấy  dấu  hiệu  3

cung ở động mạch chủ, quan sát thấy ở tư thế thẳng mặt.

Sau vài tuổi có thể thấy các dấu hiệu đặc hiệu hơn như:

dấu ấn xương sườn, chỉ số tim ngực tăng rõ rệt.

C.  Nghiệm  pháp  gắng  sức:  Có  thể  thấy  dấu  hiệu  tăng

huyết áp tâm thu ở các bệnh nhân hẹp eo ĐMC.

D.  Siêu  âm  Doppler  tim:  Là  xét  nghiệm  quyết  định  chẩn

đoán ở trẻ nhỏ, tuy nhiên có thể gặp khó khăn ở các bệnh nhân lớn tuổi.

1.   Siêu âm TM xác định độ dày của các vách tim, sức co bóp của tâm thất trái.

2.   Siêu  âm  Doppler  mầu  và  siêu  âm  2D  cho  phép  xác

định vị trí và hình thái của chỗ hẹp eo ĐMC, đặc biệt

là ở trẻ nhỏ. Siêu âm Doppler khẳng định chẩn đoán

và đo mức độ chênh áp qua eo ĐMC. 

3.   Siêu  âm  còn  giúp  loại  trừ  hay  phát  hiện  ra  các  tổn

thương phối hợp. Đặc biệt cần phát hiện một số bất

thường  như  van  động  mạch  chủ  có  hai  lá  van,  hẹp

van hai lá, tắc nghẽn đường ra thất trái và thông liên

thất phối hợp.

4.   Cần chú ý quan sát trên siêu âm để phát hiện các tổn

thương  của  động  mạch  chủ  bụng,  cung  động  mạch

chủ  và  các  mạch  máu  ở  vùng  đầu  và  cổ.  Siêu  âm

cũng có thể phát hiện sự tồn tại của ống động mạch

cũng như các tuần hoàn bàng hệ nếu có. 

E.  CT  Scanner  xoắn  ốc,  3  chiều  và  cộng  hưởng  từ

trường  hạt  nhân  (MRI)  là  những  thăm dò rất hữu ích

cho việc xác định hình thái của chỗ hẹp eo ĐMC, các tổn

thương phối hợp, dạng hẹp eo ĐMC với các nhánh của

động  mạch  dưới  đòn,  có  hay  không  có  tuần  hoàn  bàng

hệ. Với các thế hệ máy mới chúng ta còn có thể quan sát

hình ảnh quay phim trên cộng hưởng từ, đây là các hình

ảnh rất hữu ích cho việc chẩn đoán và đề ra phương pháp

điều trị.

F.  Thông tim và các bước tiến hành thông tim 

1.   Thông tim và chụp buồng tim được chỉ định khi:

a.   Nghi ngờ có tổn thương phối hợp.

b.   Các  thăm  dò  không  chảy  máu  chưa  xác  định  rõ

ràng hoặc không thống nhất về kết quả.

c.   Xác định mức độ tuần hoàn bàng hệ để chuẩn bị phẫu thuật.

d.   Can thiệp bằng bóng và Stent qua da.

2.   Kỹ thuật thông tim

a.   Thông  tim  phải  nếu  có  tổn  thương  phối  hợp  tại tim.

b.   Thông tim trái qua đường động mạch đùi có thể

gặp khó khăn khi qua chỗ hẹp eo nhưng với dây

dẫn mềm thường vẫn có thể thực hiện được ở đại

đa  số  các  trường  hợp.  Cần  đo  chênh  áp  qua  eo ĐMC và chụp ĐMC.

c.   Nếu  không  thể  qua  chỗ  hẹp  của  eo  ĐMC  theo

đường  động  mạch  đùi  thì  có  thể  thông  tim  theo

đường  động  mạch  cánh  tay  để  chụp  chỗ  hẹp  eo

ĐMC và tuần hoàn bàng hệ.

d.   Độ bão hoà ôxy và cung lượng tim cần được đo

trước khi phẫu thuật.

3.   Các thông số huyết động:

a.   Hẹp  eo  ĐMC  được  chẩn  đoán  khi  có  chênh  áp

lớn  hơn  hay  bằng  10mmHg  giữa  ĐMC  lên  và ĐMC xuống. 

b.   Chênh áp qua eo ĐMC không phải luôn luôn có

mối  tương  quan  trực  tiếp  với  mức  độ  hẹp  eo

ĐMC,  do  có  rất  nhiều  tuần  hoàn  bàng  hệ  phát

triển làm thay đổi thông số này.

4.   Chụp động  mạch:

a.   Ống  thông  ''đuôi lợn'' được đưa đến gần sát chỗ

hẹp  (phía  trên).  Chụp  ở  tư  thế  nghiêng  phải  và nghiêng trái.

b.   Tuần hoàn bàng hệ cũng hay thấy được ở các tư thế này.

c.   Các  phim  chụp  buồng  tim  có  thể  thực  hiện  nếu

nghi ngờ có bất thường bẩm sinh khác phối hợp.

V.  Tiến triển tự nhiên

A.  Suy thất trái đặc biệt ở những trường hợp hẹp nhiều có

thể  dẫn  đến  diễn  biến  lâm  sàng  nặng  nề  ngay  ở  những

tuần đầu tiên của trẻ (sau khi ống động mạch đóng). Trên

lâm  sàng  thấy  dấu  hiệu  suy  tim  trái  với  tiếng  ngựa  phi

trái,  ran  ở  phổi;  ĐTĐ,  Xquang  và  siêu  âm  tim  khẳng

định dấu hiệu quá tải buồng tim trái. Diễn biến lâm sàng

tiếp theo thường rất nặng nề với tỷ lệ tử vong cao. Việc

điều  trị  tích  cực  suy  tim  có  thể  giúp  trẻ  thoát  khỏi  suy

tim  cấp  nhưng  thường  để  lại  hậu  quả  trên  thất  trái  và

tăng huyết áp động mạch (cánh tay) nặng nề. Đối với các

trường hợp nhiều tuổi hơn, suy tim trái thường diễn biến

thầm lặng với khả năng thích ứng tốt, do đó việc bỏ sót

chẩn đoán có thể gặp và bệnh nhân thường nhập viện khi

đã có thất trái giãn nhiều. 

B.  Tăng  huyết  áp  động  mạch:  Thường  xuất  hiện  sau  15

ngày  tuổi.  Thông  thường  huyết  áp  tâm  thu  vẫn  dưới

150mmHg. Nếu huyết áp tâm thu từ 150 đến 200mmHg

thì  sẽ  có  dày  thất  trái  nhiều  trên  ĐTĐ,  Xquang  và  siêu

âm  tim.  Nếu  huyết  áp  tâm  thu  trên  200mmHg,  có  thể

thấy dấu hiệu mờ mắt. Khi từ tuổi 15 trở lên, tăng huyết

áp  động  mạch  thường  sẽ  trở  nên  cố  định,  không  giảm

xuống được sau khi đã điều trị nguyên nhân.

C.  Biến chứng khác có thể gặp là Osler. Phình động mạch

chủ chỉ xuất hiện sau một thời gian dài tiến triển bệnh.

VI. Điều trị

A.  Điều trị nội khoa là điều trị triệu chứng nhằm bảo tồn

bệnh nhân để chuẩn bị can thiệp. Điều trị suy tim trái là

vấn   đề   quan   trọng   nhất.   Đối   với   trẻ   sơ   sinh,

Prostaglandine E1 giúp mở ống động mạch sẽ cải thiện

nhanh  chóng  triệu  chứng  lâm  sàng.  Thuốc  lợi  tiểu,

Digoxin và thông khí nhân tạo là các biện pháp phối hợp

khác khi thực sự cần thiết. Cần hết sức chú ý đến chức

năng  thận  khi  dùng  các  thuốc  điều  trị  suy  tim  ở  trẻ  sơ

sinh.  Điều  trị  tăng  huyết  áp  bằng  thuốc  ở  những  bệnh

nhân  hẹp  eo  động  mạch  chủ  thường  không  có  hoặc  ít hiệu quả.

B.  Chỉ định phẫu thuật: trong các trường hợp: 

1.   Trẻ sơ sinh mà điều trị nội khoa ít kết quả.

2.   Trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ: có dấu hiệu suy tim trái trên

lâm sàng và cận lâm sàng.

3.   Trẻ   có   huyết   áp   động   mạch   tâm   thu   lớn   hơn 150mmHg.

4.   Đối với các trường hợp hẹp eo ĐMC khác thì phẫu

thuật một cách hệ thống khi trẻ từ 6 đến 9 tháng tuổi.

5.   Với  người  lớn  thì  chỉ  định  can  thiệp  kinh  điển  khi

chênh áp qua eo ĐMC lớn hơn 20 đến 30mmHg. Tuy

nhiên  cần  phối  hợp  với  các  dấu  hiệu  khác  như  suy

tim  xung  huyết,  phì  đại  thất  trái,  tăng  huyết  áp  khó khống chế...

6.   Trường hợp tái hẹp eo động mạch chủ sau khi đã can

thiệp thì có nhiều trung tâm chỉ định nong bằng bóng

qua da có hay không kèm việc đặt giá đỡ (Stent). Các

nghiên  cứu  ngắn  hạn  chỉ  ra  kết  quả  khá  tốt,  ít  biến

chứng, tuy nhiên vẫn cần phải có các nghiên cứu lâu

dài hơn để khẳng định vấn đề này.

C.  Theo dõi 

Tất cả các bệnh nhân hẹp eo ĐMC cần được theo

dõi lâu dài. Theo dõi bằng lâm sàng (tình trạng suy tim

trái,  tăng  huyết  áp,  mạch  bẹn)  và  cận  lâm  sàng  (SÂ, ĐTĐ) mỗi năm một lần.