Mã ICD10: G70.0

1. ĐỊNH NGHĨA
- Nhược cơ là một bệnh thần kinh - cơ tự miễn với đặc tính yếu cơ vân.
- Nữ gặp nhiều hơn nam, tỉ lệ thường 3/2, gặp ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp từ 15 đến 20 tuổi.

2. CHẨN ĐOÁN
2.1. Tiêu chuẩn chẩn đoán
- Lâm sàng: bán cấp hoặc mạn tính: yếu cơ khi gắng sức, cải thiện 1 phần khi nghỉ ngơi.
- Test thuốc Tensilon hoặc Prostigmine (+)
- Điện cơ: test kích thích dây thần kinh lặp lại (+) khoảng 60% trường hợp. Điện cơ sợi đơn độc có kết quả (+) trong 77-100% trường hợp tùy độ nặng của bệnh.
- Kháng thể kháng thụ thể acetylcholine (+) 50-70%
- Yếu cơ trong bệnh nhược cơ chủ yếu là các cơ do các dây thần kinh sọ chi phối đó là cơ vận nhãn, cơ mặt, cơ nuốt và cơ vùng cổ (cơ gấp bị nhiều và nặng hơn cơ duỗi).
- Khởi đầu thường âm thầm nhưng đôi khi xảy ra sau nhiễm trùng cấp, sau phẫu thuật, sau nhiễm độc...
- Đặc tính chung về lâm sàng là các cơ yếu nhanh chóng sau vận động, gắng sức và hồi phục sau nghỉ ngơi.
- Các triệu chứng của bệnh nhược cơ thường dễ phát hiện như sụp mi, lác mắt, mỏi dầu, nói nuốt khó, nhai mỏi...
- Khoảng 50-60% bệnh nhân đến khám vì lý do sụp mi và song thị do cơ vận nhãn bị yếu.
- Lúc đầu tiên triệu chứng có thể thoáng qua, sau đó lại tái lại không những số cơ đó mà còn có thể yếu cơ khác.
2.2. Chẩn đoán nguyên nhân
- X-quang ngực nghiêng.
- CT scan ngực có cản quang: đánh giá tuyến ức – bình thường, tăng sinh tuyến ức, hoặc u tuyến ức.
- Chức năng tuyến giáp, đường huyết, ion đồ, chức năng gan, thận... và các bệnh tự miễn khác.
2.3. Chẩn đoán phân loại
Theo Osserman chia bệnh nhược cơ thành 4 giai đoạn:
2.3.1. Giai đoạn 1
- Nhược cơ khu trú 1 nhóm cơ, thường ở mắt 15%.
2.3.2. Giai đoạn 2
- 2a: Nhược cơ toàn thân lành tính, chỉ xâm phạm các cơ ngoại vi, không rối loạn nuốt và khó thở chiếm 60%.
- 2b: Nhược cơ toàn thân lành tính, chỉ xâm phạm các cơ ngoại vi, kèm rối loạn nuốt nhưng không rối loạn hô hấp.
2.3.3. Giai đoạn 3
- Nhược cơ toàn thân nặng, cấp, thiết lập nhanh với liệt các cơ ngoại vi và có rối loạn hô hấp, tương ứng với cơn nhược cơ. Thể tiến triển chiếm 15% nhược cơ.
2.3.4. Giai đoạn 4
- Thiết lập nặng dần của nhược cơ đã có từ lâu, tiến triển của những thể nhược cơ khác.

3. HƯỚNG ĐIỀU TRỊ
3.1. Nguyên tắc
- Phác đồ điều trị nhược cơ thiết lập riêng cho từng bệnh nhân và phụ thuộc vào độ nặng của bệnh, tuổi, có hay không có phì đại tuyến ức và các bệnh lý nội khoa kèm theo.
- Mục đích cải thiện sức, ưu tiên đảm bảo hô hấp đầy đủ cho bệnh nhân.
3.2. Điều trị đặc hiệu
- Thuốc ức chế men cholinesterase: pyridostigmine bromide
- Corticoid: prednisone liều 1-1,5mg/kg/ngày
- Các thuốc ức chế miễn dịch: azathioprine, mycophenolate mofetil
- Cắt tuyến ức
- Thay huyết tương: điều trị định kỳ cho bệnh nhân kháng trị với tất cả các phương pháp điều trị khác
- Truyền globulin miễn dịch trong nhược cơ nặng liều 2g/kg truyền trong 2-5 ngày
- Điều trị hỗ trợ: bổ sung kali, calci, chống trần cảm, kháng sinh khi có tình trạng nhiễm trùng.

4. THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM
- Tái khám 1-2 tuần để chỉnh liều và theo dõi tình trạng yếu cơ thoáng qua.
- Theo dõi công thức máu, ion đồ và định nồng độ kháng thể kháng thụ thể acetylcholine.